ABSTRACT
La leucemia mielomonocítica crónica es un desorden clonal de las células progenitoras hematopoyéticas clasificado como neoplasia mielodisplásica mieloproliferativa. Se caracteriza por la presencia de monocitosis absoluta y persistente en la sangre periférica (> 1.0 x 10 9/L) con la presencia de displasia celular y mieloproliferación en la médula ósea. Los pacientes presentan síntomas relacionados a las citopenias y al estado de hipercatabolismo y al examen físico se encuentra esplenomegalia. El diagnóstico se establece con la combinación del examen de la lámina de sangre periférica, el aspirado medular y la biopsia de médula ósea, el inmunofenotipaje y el estudio molecular de las anomalías que se presentan. El pronóstico de la enfermedad es malo. El tratamiento de elección es el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos con régimen de acondicionamiento de toxicidad reducida. En alrededor del 30 por ciento de los pacientes la enfermedad se transforma en una leucemia mieloide aguda...
Chronic myelomonocytic leukemia is a clonal hematopoietic stem cell disorder classified as a myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm. It is characterized by absolute monocytosis (>1.0 x 10(9)/ L) in the peripheral blood that persists for at least 3 months, with dysplastic and myeloproliferation in the bone marrow. Patients may show symptoms related to cytopenias and hypercatabolic state with splenomegaly. The diagnosis is established by combination of complete blood count, peripheral blood smear, bone marrow aspirate, bone marrow biopsy, immunophenotypic profile and study of molecular abnormalities. The prognosis is bad. The treatment of election is the hematopoietic allogeneic stem cell transplantation with regimen of reduced toxicity. In around 30 percent of these patients the disease transforms to acute myeloid leukemia...
Subject(s)
Humans , Leukemia, Myelomonocytic, Chronic/diagnosis , Leukemia, Myelomonocytic, Chronic/physiopathologyABSTRACT
Objetivo: describir los hallazgos clínicos y la evolución en niños con síndrome mielodisplástico y sugerir conductas de manejo de esta infrecuente enfermedad. Pacientes y método: revisión retrospectiva de 17 casos de mielodisplasia atendidos en el Hospital Roberto dl Río entre 1981 y 1997. De acuerdo a la clasificación FAB fueron catalogados como anemia refractaria 7 pacientes, 3 como anemia refractaria con exceso de blastos, 2 correspondieron a anemia refractaria con exceso de blastos en transformación, 4 a leucemia mielomonocítica crónica y un niño con síndrome de Down y anemia refractaria con exceso de blastos. Resultados: 10 pacientes eran hombres, edad de presentación entre 1 año 7 meses y 14 años, la mayoría con pancitopenia periférica y médula hipercelular, 2 presentaron trisomía 8 en el estudio citogénico y los niños con leucemia mielomonocítica crónica tuvieron hepatoesplenomegalia y hemoglobina fetal elevada. El tratamiento fue de soporte y quimioterapia. 8 pacientes evolucionaron a leucemia aguda, 5 a mieloide y 3 a linfoblástica, en una mediana de 8 meses. 8 niños están vivos con una mediana de observación de 72 meses. Conclusiones: esta experiencia confirma la heterogeneidad de esta enfermedad en su presentación y evolución clínica y sugiere la conducta actual en el enfrentamiento y manejo